目的探讨常见临床指标及无创肝纤维化评分与中国肝病型Wilson病(WD)的关系,及其对进展期肝纤维化的鉴别能力。方法回顾性收集1996年5月—2020年4月于北京佑安医院及中日友好医院诊治的236例中国WD患者临床资料,纳入有肝脏病理且临床资料齐全的肝病型WD患者26例,应用metaVIR评分判断肝纤维化分期,将患者分为进展期肝纤维化(F3期、F4期)和非进展期肝纤维化(F0期、F1期、F2期)两组,计算3种无创肝纤维化评分(Sheth指数、APRI指数、FIB-4指数),比较两组间上述指数、相关临床指标差异。计量资料两组间比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U秩和检验;计数资料两组间比较采用Fisher检验。应用Spearman秩相关对有差异的指标进一步分析,筛选出与肝纤维化程度相关的临床指标及评分标准,绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线)并计算曲线下面积(AUC)。结果本研究患者多在儿童及青少年时期发病,其中有10例(38.5%)患者K-F环为阳性,17例(65%)患者处于进展期肝纤维化阶段。进展期和非进展期肝纤维化患者比较,WBC(Z=-2.102,P=0.036)、Hb(t=-2.860,P=0.009)、PLT(t=-4.053,P 0.7,其中Sheth指数的AUC最大,为0.908,其敏感度和特异度分别为70.6%和100.0%,阳性和阴性预测值分别为100.0%和64.3%。结论 Sheth指数的诊断效能优于其余单一临床指标,对中国肝病型WD进展期肝纤维化有较好的鉴别能力。

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